| Fakta om Celebral parese |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
 |
|
|
| Cerebral Parese (CP) er den vanligste nevrologiske årsaken til bevegelseshemning hos barn og unge. Undersøkelser viser at omkring 2 per 1000 nyfødte utvikler CP. Det betyr ca. 120 barn per årskull i Norge. Tallet holder seg relativt konstant og de aller fleste tilfellene har en prenatal årsak. Barnets funksjonsvansker skyldes en ikke progressiv hjerneskade, men symptombildet kan likevel endre seg over tid. Skadens lokalisasjon og omfang kan ofte gi et bredt spekter av symptomer. I dette kapitlet vil det bli fokusert på bevegelsesvanskene. Klassifisering Klassifisering av CP baserer seg på en klinisk vurdering. Diagnosen kan deles inn i 3 hovedgrupper: · Spastisk (70-85%) · Dyskinetisk (10-20%) · Ataktisk (<10%) Spastisk CP Den vanligste formen kan topografisk deles inn i 3 undergrupper. Det vil si hvilke kroppsdeler som er affisert. Spastisk diplegi er den vanligste formen og betyr at alle ekstremiteter er involvert, men bena betydelig mer enn armene. Cirka ¾ av barna er for tidlig fødte. Ved hemiplegi er bevegelseshemningen enten i høyre eller venstre kroppshalvdel. Armene er ofte mer affisert enn bena og særlig perifert. Kvadriplegi forekommer i under 10% og alle ekstremiteter er involvert, men som hovedregel mest i armene. I tillegg er det affeksjon av ansikt og munnmotorikk. Microcefali er vanlig og bevegelseshemningen er sjelden barnets største problem for videre utvikling Dyskinetisk CP Dyskinesi betyr bevegelsesforstyrrelse med nedsatt evne til å utføre viljestyrte bevegelser. Alle kroppens muskler kan være affisert innklusiv tale og svelg. Det er vekslende muskeltonus, som fra hypoton spenning under hvile til hyperton spenning ved emosjonelle stimuli, stillingsforandringer og forsøk på viljestyrte bevegelser. Graden av økt tonus ved aktive bevegelser er svært avgjørende for den motoriske prognose. Det er store forskjeller innen gruppen. Mange kan ha et symptombilde preget av få og stive bevegelser (dystoni), mens andre har et stormfullt mønster med mye ufrivillige bevegelser (choreo-athetotisk). Ofte observeres det en blanding av disse ytterligheter. Dyskinesi kan av og til være vanskelig å skille fra spastisk kvadriplegi, siden alle ekstremiteter er involvert. Men utenom tonusveksling er det også typisk at det sjelden utvikles fikserte muskulære kontrakturer. Med andre ord variasjon i tonus både på bøy og strekksiden av leddene opprettholder god bevegelighet. Ataktisk CP Denne typen skiller seg på flere måter fra de andre CP-typene. Blant annet er ikke prematuritet en disponerende faktor og muskeltonus er lav. Balanseforstyrrelser er dominerende sammen med koordinasjonsvansker, dårlig presisjon og rytme i utførelse av bevegelsene. Symptomene, inklusiv talevansker, er vanligvis generelt utbredte. Tilleggshandikap Flertallet ved CP har en omfattende hjerneskade, selv om bevegelseshemningen er det dominerende symptom. Graden av bevegelseshemningen sier ofte noe om omfanget av tilleggsvansker. Unntaket fra denne regelen er først og fremst dyskinesiene, der mental utvikling kan være innenfor normalområdet selv om personen mangler ekspressivt språk. Syn og hørselsvansker er svært vanlig, og tale og språkforstyrrelser forekommer hos mer enn halvparten. Ved spastisk kvadriplegi er psykisk utviklingshemning nærmest synonymt med diagnosen. Epilepsi forekommer hos nesten 50 % i spe/småbarnsalder, og kan klinisk være vanskelig å skille fra spasmer/ufrivillige bevegelser. Spise og ernæringsvansker sees ofte i de første leveårene. Dette betyr noe for den lavere slutthøyde ved CP som gruppe, men er ikke hele forklaringen. Undersøkelser viser at andre faktorer også har betydning som graden av bevegelseshemning og utviklingsnivå. Gastroøsofagus refluks er et vanlig tilleggshandikap og spesielt viktig å utelukke tidlig. Diagnostikk Diagnostikk av CP er primært en klinisk oppgave. Bekreftelse av endelig diagnose baserer seg ofte på flere observasjoner og undersøkelser over noe tid. Klinisk skal en være mistenksom ved første tegn til forsinket motorisk utvikling. Asymmetri i utvikling av ferdigheter og store forskjeller mellom over- og underekstremiteter bør forsterke mistanken. Avvikende muskelspenning og leiereaksjoner samt persisterende primitive reflekser bekrefter ofte diagnosen. Ved betydelig CP vil en også gjerne ha ledsagende atferdsavvik som irritabilitet, søvn og spiseforstyrrelser. De flest barn får stilt diagnosen før 1 års alder, men ved uklare symptomer kan det ta noe lenger tid. Nevroradiologiske undersøkelser som cerebral MR bør taes av alle. Utenom støtte for diagnosen kan man ved disse undersøkelser få indikasjoner om årsaken og risikoen for medisinske tilleggshandikap. Ved en hver tvil om etiologi er det behov for en bredere utredning. Behandling Behandling av CP er en tverrfaglig oppgave og det er viktig å starte opp så snart mistanken foreligger. Fysio/ergoterapeuter, ortopediingeniører og ortopeder er barnelegens nære samarbeidspartnere. I den senere tid også nevrokirurger i forbindelse med intratekal baklofen behandling. I dette kapitlet tar en utgangspunkt i pediaterens arbeidsoppgaver. Spastisitet er det vanligste og samtidig det største hinder for motorisk utvikling. Medikamentell spasmebehandling bør derfor overveies fra det tidspunkt en er oppmerksom på at spastisk muskulatur hemmer den motoriske utvikling. Men dette forutsetter god funksjonsdiagnostikk og en klar behandlingsplan. Det er 3 alternativer: Botulinumtoksin A (botox) intramuskulært, baklofen i tablett form og baklofen intratekalt. Botox intramuskulært Botox nedsetter spastisitet ved blokkering av acetylkolinomsetningen på motorisk endeplate nivå. Effekten varer 3-5 mnd og må ofte gjentas flere ganger. Hovedindikasjon er å påvirke den motoriske læring. Medikamentet virker bare på dynamiske og ikke fikserte kontrakturer. Behandling er derfor først og fremst aktuelt i førskolealder. Vanlige indikasjoner er spissfotutvikling, krysning av underekstremiteter, vanskelig utretning av knær og innslåtte tomler. Av og til kan det være behov for behandling på flere nivåer samtidig, såkalt multilevel behandling. Behandlingen gir lite effekt med mindre den kombineres med andre tiltak som spesifikk fysioterapitrening, ortoser og eventuelt gipsing i 3-4 uker for å forsterke tøyningseffekten. Behandlingen kan utføres poliklinisk etter overflateanestesi og premedikasjon. Utenom en tverrfaglig tilnærming er et godt resultat avhengig av at man velger ut riktige muskler for injeksjon, injeksjonsteknikk og dosering. Ved behandling på flere nivåer må det ofte foretas en prioritering mellom muskelgrupper og dosestørrelse. Anbefalte totaldose er internasjonalt under stadig diskusjon. Enkelte sentra gir inntil 30 IE/kg kroppsvekt ved behandling av underekstremiteter på flere nivåer. Ved vår seksjon har vi god erfaring med opptil halve doseringen. Tilsvarende dosering i armer og hender er betydelig lavere - 0.5 til 2 IE/kg kroppsvekt per muskel. Bivirkninger er sjeldne, milde og forbigående. Baklofen intratekalt Baclofen er kjemisk i slektskap med gamma-amino-smørsyre (GABA) og har som spasmolytikum et spinalt angrepspunkt. Medikamentet kan gies som tablett, men da når kun cirka 3 % sentralnervesystemet i motsetning til cirka 95% når det gies intratekalt. Behandling med tabletter er derfor ofte forbundet med liten eller ingen effekt. Manglende effekt kan føre til overdosering og utvikling av bivirkninger som kan være vanskelig å oppdage i denne pasientgruppen. Ved intratekal baclofen gjøres det først en utprøvning. Hvis testdosen har den ønskede effekt får barnet tilbud om implementering av baklofen pumpe og kontinuerlig behandling. Utenom operasjonstekniske komplikasjoner er behandlingen sjelden forbundet med bivirkninger. Pumpen kan programmeres i forhold til dosestørrelse og når det er behov for påfyll. Den må fylles (avhengig av dosestørrelse) i intervallet fra en til hver åttende måned. Batteriet har en levetid på fem til syv år. I kontrast til fokal effekt ved botulinum toksin A har baklofen intratekalt en global effekt. Målgruppen er derfor først og fremst barn med omfattende generell spastisitet, som spastisk kvadriplegi eller betydelig dyskinesi. Typiske indikasjoner er uttalte spasmer, smerter, vanskelig stell og dårlig søvnmønster. Behandlingen kan også påvirke motoriske funksjoner som hånd og sittefunksjon. Ortopedisk kirurgi Det er i moderne CP behandling bred enighet om at kirurgi bør utsettes lengst mulig. For barn som oppnår gange er det sjelden aktuelt før 8-10 års alder, og hos denne pasientgruppe bør det preoperativt alltid gjøres en 3-dimensjonal databasert ganganalyse (DBA). En slik analyse er et godt verktøy for å kartlegge operasjonsindikasjon og hvilke type inngrep som er aktuelt. Selektiv dorsal rizotomi Dette er ikke et behandlingstilbud i Norge i dag og synes generelt å ha tapt noe popularitet etter introduksjon av botox og intratekal baklofen behandling. Inngrepet kan være aktuelt hos godt fungerende gående barn i førskolealder med spastisk diplegi og spissfotutvikling. I denne målgruppen kommer en imidlertid ofte til målet med botox behandling og eventuelt senere kirurgi. Oppsummering behandling Det har skjedd store fremskritt i behandling av CP. Medikamentell spasmebehandling er aktuelt når spastisk muskulatur hemmer den motoriske utvikling eller nedsetter barnets livskvalitet. Ortopedisk kirurgi bør utsettes lengst mulig. Mange barn vil ha behov for flere behandlingsformer, og det viktigste er å gi barnet rett behandling til rett tid. Anbefaling i forhold til medikamentell spasmebehandling, type CP og i prioritert rekkefølge: · Hemiplegi - botox · Diplegi - botox, baklofen · Kvadriplegi - baklofen, botox · Dyskinesi - baklofen, botox Kilde Norsk Barnelegeforening Mere om Cerebral Parese klikk her |
| CP, fakta, Cerebral parese, handikap, epilepsi, prematur, barn med epilepsi, barn med cp, celebralparese, fakta om epilepsi, fakta om cp, cerebralparese, støtteordninger, rettigheter Celebral parese, epilepsi, prematur, fakta, Kamilla, for tidlig født, sliter, bevegelseshemmet, handicap, hjelpe midler |